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软骨肉瘤

病因病理


    软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。 医学百科网 | YxBaike.Com
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临床表现

    原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。 医学百科网 | YxBaike.Com
    继发性软骨肉瘤以肿块为主要症状,发展缓慢,蠖辔扪雇椿蚪鲇星岫妊雇矗芪し粑藓臁⑷认窒螅诮亟谑币鸸亟谥渍停飨拗疲缪蛊壬窬梢鸱派湫蕴弁础⒙槟镜取?/td>  

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影像学表现

    1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区,骨皮质内缘吸收,如肿瘤生长较慢时,可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时,可引起骨膜下新生骨,但一般较轻,偶见皮质旁有针状骨。

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    2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时,瘤软骨钙化较少,如突破骨皮质向软组织内生长时,则很快出现软组织肿块,其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者,瘤软骨钙化多,密度不等。 医学百科网 | YxBaike.Com
    瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏,从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时,常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带,是原骨软骨瘤的钙化;而恶变后的肿块中,其钙化少而分散,且模糊。

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    3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者,瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
    4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后,继发于软骨瘤者,软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块,其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。 医学百科网 | YxBaike.Com
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鉴别诊断

 
    需与软骨瘤骨软骨瘤骨肉瘤鉴别。 医学百科网 | YxBaike.Com
    软骨瘤内常有散在沙砾钙化点,但较软骨肉瘤少而小,骨皮质多保持完整,无肿瘤性软组织肿块。
    骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起,形态多样,软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤,软骨帽增厚更明显,并形成软组织肿块,其内可见多量不规则絮状钙化点。 医学百科网 | YxBaike.Com
    骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆,特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似,但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化,以及骨膜反应显著者可于区别。

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