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纤维肉瘤

疾病概述
纤维肉瘤人皮肤纤维肉瘤细胞株
纤维肉瘤表现为深在单发局限性硬固结节,表面紧张,光亮发红,不易破溃,通常表面皮肤正常,可以移动,但侵犯邻近组织时则固定不能移动,可浸润至皮下脂肪肌肉筋膜等。如病变起源于真皮或后来侵犯到真皮时,则表面皮肤可发生萎缩、色素沉着及破溃,偶尔表现为蕈样肿块,在局部切除瘢痕附近可出现多发性损害。反复切除后,仍常见复发。多次复发后可出现系统症状。转移灶可见于,偶见于,局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大,而且较柔软,进展更为迅速。肿瘤亦可见于婴儿,甚至出生时即有。

这是一种最常见的软组织肉瘤,以往又名粘液纤维肉瘤,是成纤维细胞的恶性肿瘤,可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发,晚期才发生转移。 医学百科网 | YxBaike.Com

可发生于任何年龄,但以成年人常见,男女之比为2∶1,好发于四肢长骨的干骺或骨干部,以股骨及胫骨为多。
主要症状为疼痛,由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块,以后才出现疼痛,中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高,常发生血行转移,周围型恶性程度低,很少转移。一般主要采用手术治疗,依肿瘤范围和临床生物行为的不同,可作局部大块切除,节段切除,截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差,因局部手术治疗不能取得预期的效果。

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病理生理
纤维肉瘤纤维肉瘤的显微镜图片
分化较好的纤维肉瘤质地较硬,切面表现为灰白色,均匀一致。较为恶性者则为黄褐色,柔软,同时含有继发性囊性变,坏死或出血,生长缓慢的肿瘤中有钙化及骨化现象。纤维肉瘤亦可表现为胶状或粘液样变化,故以往曾称为粘液纤维肉瘤。

镜下可见肿瘤由梭形成纤维细胞组成,交织成旋涡状,这些细胞可产生丰富的网状纤维,有时也能产生粗胶原束。大多数皮肤纤维肉瘤分化良好,产生丰富的纤维组织,很少有丝分裂,未见明显旋涡状结构,而产生纤维少,这些现象表明有侵袭性,预后较差。分化不好的肿瘤细胞有明显的有丝分裂,但大而不规则的巨细胞或怪细胞则并不常见。肿瘤细胞可侵入血管壁内。分化更差的梭形细胞肉瘤,往往不能分清其组织来源。 医学百科网 | YxBaike.Com

纤维肉瘤系来源于口腔颌面部成纤维细胞的恶性肿瘤。以青壮年多见,肿瘤呈球形或分叶状,发生于口内者,省长较快,多见于牙龈、颌骨;发生于皮肤者可呈结节状。晚期导致颌面部畸形和功能障碍。还可经血道转移至肺部。 医学百科网 | YxBaike.Com

诊断检查
纤维肉瘤纤维肉瘤
通常需作病理确诊,但此瘤需与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤平滑肌肉瘤、梭形细胞鳞癌等鉴别。主要依据活组织检查以明确诊断。通常,预后较癌为差。纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤。常见于中年男性,好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块,质硬,可呈分叶状,与皮肤粘连。生长缓慢,一般无症状,切除不彻底易复发,但很少转移。

本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。 在临床上出现隆起、硬固纤维性损害,缓慢生长,表面皮肤萎缩时,可推测为本病,病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构,即可确诊。本病应与其它起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别,通常组织切片可以辨认,但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜,表面被有正常皮肤。其它起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别,这些肿瘤的间质较细胞成分少,并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞,大小可达2~3cm,但几无车轮状表现,并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶黑有的需要鉴别,但不大有梭形细胞成车轮状结构,同时可见交界活跃现象,而且不产生网状纤维及胶原;新鲜组织可用多巴反应或S—100蛋白免疫组化染色,有助于鉴别。

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病状体征
纤维肉瘤肺的纤维肉瘤
男性稍多见,可发生于任何年龄,最常见于中年,少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块,其上发生多个结节,呈淡红、青紫色。损害逐渐增大,并可融合,有时呈多叶状,表面稍光滑,生长缓慢。通常与上面表皮附着,而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发,好发于躯干,常见于前胸,其次为四肢,但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外,也可作侵袭性生长,侵及皮下组织。如切除不干净,局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者,但不常见,而且仅出现于晚期,往往是局部多次复发的结果。转移期为1~33年。

肉眼见肿瘤为局限性分叶状硬固结节,切面呈黄褐色或灰白色。位于皮肤,很少侵及深部组织。在同一肿瘤内,组织学表现并不相同。但通常可找到不典型病变,其中成纤维细胞产生网状纤维,而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状,核有丝分裂象少,胶原纤维不多,血管比较丰富,偶见“黄瘤细胞”,真皮乳头往往受肿瘤侵犯,表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大,有些部位可全部为纤维硬化性。核有丝分裂少见。通常向周围扩大。复发者更不规则,为多发结节,比原发者细胞成分多,可以看不到典型致密的车轮状结构,大都呈粘液瘤样。

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治疗方案
纤维肉瘤纤维肉瘤治疗方案
以手术治疗为主,应采用局部彻底广泛切除。如有淋巴结转移,亦应行颈淋巴清扫术。手术前后采用化学治疗。环磷酰胺600-800mg/m2,生理盐水40ml,静脉推注,每周1次。因局部可发生侵袭性生长,故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤,深达筋膜。如肿瘤较大则需要植皮,放射治疗效果不好。如属复发病例,则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移,但少见。

采取综合治疗。术前大剂量化疗,然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢手术,或截肢术,术后继续大剂量化疗。纤维肉瘤肺转移的发生率极高,除上述治疗外,还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展,纤维肉瘤的5年存活率提高至50%以上。 医学百科网 | YxBaike.Com

纤维肉瘤是一种最常见的恶性骨肿瘤,其特点是恶性瘤细胞直接形成骨样组织,但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除排除纤维肉瘤,好发于青少年,好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。主要症状为局部疼痛。多为持续性,逐渐加剧,夜间尤重,并伴有全身恶病质。附近关节功能活动受限。肿瘤表面皮温增高,静脉怒张,红外线照射时更明显。溶骨性纤维肉瘤因侵蚀皮质骨面而导致病理性骨折。核素骨现像可以确定肿瘤的大小及发现其他纤维肉瘤灶。 医学百科网 | YxBaike.Com

健康保健
纤维肉瘤纤维肉瘤健康保健
1、宜吃食物: 医学百科网 | YxBaike.Com
(1)宜多吃具有抗骨髓病、纤维肉瘤的食物,如海带紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。 医学百科网 | YxBaike.Com
(2)骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
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(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。

2、忌吃食物:

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(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。
(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
(3)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。[1]
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