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骨样骨瘤

骨样骨瘤骨样骨瘤
骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,具有界限清晰的局灶性病灶,一般直径小于1cm,周围可有较大的骨反应区。
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疾病概述

骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤,由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。约占全部骨肿瘤的1%,占良性骨肿瘤的10%。病灶为一小的瘤巢,周围有许多成熟的反应骨。

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常见于30岁以下的青少年,好发年龄为8-18岁。好发于男性,男、女之比为2:1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3,也可见于脊柱的附件。以胫、股骨最多见,合计约占50%,很少见于扁平骨髓腔内松质骨,可发生于骨皮质和骨松质。 医学百科网 | YxBaike.Com

病因病理

骨样骨瘤骨样骨瘤--CT
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未完全肯定,但Jaffe认为是原发性良性肿瘤,依据是:①生长缓慢;②骨样组织代替了正常组织;③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化;④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是炎症,而可能与病毒感染有关,还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关,或为代偿过程。 医学百科网 | YxBaike.Com

病理改变
巨检:病灶可以完全位于皮质内,也可以在皮质的内侧面,皮质与骨膜间,或者在松质骨内。长骨的病变多在皮质内,短骨的病变则常在松质骨中,而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突。肿瘤总是呈卵圆或圆形,同周围骨质有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型,呈砂粒样密度,均质性,棕红色。

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组织学检查:由骨组织、骨样组织和新骨混合而成,富于血管性支持组织。早期特征为成骨细胞占优势,增生活跃,紧密排列在富于血管的基质中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积,并有不同程度的钙化。成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成,即非板样,也不是纺织状的。 医学百科网 | YxBaike.Com

临床表现

骨样骨瘤骨样骨瘤--切片
10-30岁最多见,但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见,发病率为2∶1。下肢的发病率约为上肢的3倍,发生于躯干骨者较少见。胫骨和股骨最多见,约占病例的一半。其次为腓骨肱骨和脊柱等。 医学百科网 | YxBaike.Com

病程有特征性,疼痛出现较早,往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在,病初为间歇性疼痛,夜间加重,服用止痛药可以减轻。后期则痛加重,呈持续性,任何药物不能使之缓解。疼痛多局限,软组织可肿胀,但受累区很少。有的病人也可没有疼痛症状。病灶较小时,疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。 医学百科网 | YxBaike.Com

X线检查本病最常见于股骨颈胫骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶,大多数直径小于1cm,中央呈致密度较小的透射线区,可有不同程度的钙化。少数病例有1个以上的病灶,但是许多病灶可以不同于上述描述,也无证据表明与起病部位及病期有关。通过动脉造影可使其与慢性骨脓肿、急性或慢性骨髓炎孤立性内生骨疣无菌性坏死骨软骨炎作出鉴别。骨髓炎虽表现充血,但血管形态正常或稍有扩张,也没有骨样骨瘤的红晕现象。骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区。 医学百科网 | YxBaike.Com

(一)皮质骨样骨瘤有小的透射线区域,周围是致密骨,病灶位于皮质内,硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。在疾病后期,病灶可以完全被隐蔽。
(二)松质骨骨样骨瘤最常见于股骨颈,其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成,但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。

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(三)骨膜下骨样骨瘤通常表现为骨附近的软组织肿块,最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域,系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时,无反应性骨生成,但可有关节肿胀,充血和疼痛。表现为急性滑膜炎的特征。关节两端骨除了明显脱钙外,没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退,但必需经很长时间。
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疾病检查

一、检查 

骨样骨瘤骨样骨瘤--影像
肉眼所见:术中可以看见瘤巢周围的反应骨为白色坚硬皮质骨,表面被覆正常骨膜,骨膜很容易剥开。瘤巢为圆形或卵圆形樱桃红色小球,在其中央有时可见1-2毫米大小的白色骨化点。有时瘤巢呈长条形或哑铃形。
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镜下所见:低倍镜下:完好无损的瘤巢中央由骨样组织组成,骨母细胞围绕骨样组织小梁,瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。高倍镜下:瘤巢由血管丰富的成骨性结缔组织构成,形成大量的骨样组织。瘤巢周围为硬化骨。
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二、辅助检查
1.X线表现
 病灶“瘤巢”呈圆形或椭圆形,透光阴影最大直径不超过2cm,透光中央有点状密度增高阴影,在透光区周围常有反应性骨质增生。在长骨可分为以下3型:

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(1)骨皮质型:表现为位于皮质内的圆形或卵圆形小的低密度阴影,瘤巢内有时可见高密度点状钙化区。外围有致密的反应骨,反应范围一般呈梭形,但也可呈不对称状,严重时可将瘤巢掩盖而不显示。

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(2)骨松质型:瘤巢偶位于松质骨内,仅在瘤巢周围有轻度至中度硬化边缘,瘤巢中央可出现钙化,也可有骨膜反应。 医学百科网 | YxBaike.Com

(3)骨膜下型:少见,瘤巢周围有轻度硬化,中央瘤巢可使骨皮质表现有轻度压迹。

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2.放射性核素扫描 在活动期表现为广泛的放射性核素浓集,由于瘤巢和反应区均摄取放射性核素,所以核素浓集范围大大超过X线上所示的瘤巢范围。

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3.CT检查 CT检查可显示出瘤巢的大小、位置和中心的钙化,瘤巢中心血运丰富,增强后有明显强化。

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4.MRI检查 瘤巢在T1加权像上呈低到中等信号,在T2加权像上呈低、中等或高信号,内部钙化骨化明显者则大部分为低信号。增强后多数瘤巢强化明显,少数瘤巢可呈环状强化。 医学百科网 | YxBaike.Com

疾病诊断

骨样骨瘤骨样骨瘤--影像
一、诊断要点
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1、临床表现局限的疼痛,对水杨酸盐可以使疼痛缓解,饮酒可使疼痛加重。
2、X线表现为位于皮质内的圆形或卵圆形的小的低密度阴影,外围有致密的反应骨,反应骨使皮质增厚,距瘤巢达数厘米。
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3、病理检查镜下为瘤巢中央为不定型的、杂乱无序的骨样组织,有大量的深染的骨母细胞陷入其间。瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。
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二、鉴别诊断
通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛,诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时,应考虑本病的诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com

1、Brodie脓肿二者均表现为低密度的巢,Brodie脓肿位于髓腔或松质骨,而骨样骨瘤多位于皮质,前者多有感染史,局部有红肿、热、痛等炎性表现,常反复发作。由于骨样骨瘤血运丰富,注射造影剂后强化明显,而Brodie脓肿为无血运的脓腔,注射造影剂后不强化。

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2、骨母细胞瘤组织学上,骨样骨瘤和骨母细胞的细胞特征几乎一样,只是骨母细胞瘤的骨母细胞更丰富,新生血管更多,二者鉴别很困难,其鉴别主要通过临床和影像学,骨样骨瘤有典型的临床症状,位于皮质内,瘤巢小于2厘米,反应骨多。而骨母细胞瘤病灶大,位于松质骨,反应骨壳较薄。

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骨样骨瘤骨样骨瘤
3、慢性骨脓肿为低度慢性化脓性感染,具有红、肿、热、痛等炎性症状,且有反复发作病史,好发于长骨干骺端,破坏区较大,骨皮质局限破坏,周围致密,有时有小死骨,但无瘤巢。 医学百科网 | YxBaike.Com

4、慢性硬化性骨髓炎(Garre型)疼痛性质与骨样骨瘤不同,常为间歇性,骨干皮质广泛增生,对称性。一般无脓肿及死骨,无痛巢,髓腔可闭塞。

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5、成骨细胞瘤二者同属良性或骨细胞性肿瘤。成骨细胞瘤无骨样骨瘤特有夜间疼痛,但发展较快,破坏区较大,常>2cm。皮质膨胀明显,周围硬化轻微。 医学百科网 | YxBaike.Com

6、单发性内生骨疣无周围骨质硬化,无疼痛。多发于手足小骨。 医学百科网 | YxBaike.Com

7、动脉瘤样骨囊肿多位长骨干骺端及脊椎骨附件(椎弓根、横突或棘突)。大小不一,薄壳间软组织膨出,与周围骨质分界清晰。发生在骨内为中心型,在骨外分偏心型和骨旁型。 医学百科网 | YxBaike.Com

8、内生骨疣(Enostosis)亦称骨斑(Bovespot)或骨岛(Boneisland),为松质骨内骨发育异常,呈骨岛状,一般无症状,无需治疗。 医学百科网 | YxBaike.Com

疾病治疗

骨样骨瘤骨样骨瘤--CT
本病理想的治疗是大块切除,包含有病灶的患骨。彻底切除病灶,症状很快消失。

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一般不主张作刮除术。认为照射和化学药物治疗无效。手术可能难以找到准确的部位,按照术中X线摄片进行钻孔,对定位有帮助。术后进行X线复查也是必要的。完全切除病灶后很少复发,而不完全的刮除常有复发。复发时间长短不等。还有的病例,术中找不到病灶。有趣的是,半数病人在第一次术后症状减轻,1/4病人在第二次术后缓解,剩下的病人3/4在第三次手术后症状减轻。这可能是多次部分切除的结果。 医学百科网 | YxBaike.Com

1、非手术治疗
对症状较轻,尤其对那些手术较困难或术后会发生严重并发症的患者,可行保守治疗,即口服水杨酸盐对症治疗。

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2、手术治疗
(1)瘤巢刮除灭活植骨术:活跃的2期骨样骨瘤,当瘤巢位置很明确,行刮除术。可使用石碳酸、95%酒精或冷冻等方法灭活囊壁,一般作局部刮除后行自体骨人工骨异体骨移植,也可应用骨水泥充填瘤腔以降低复发率。

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(2)边缘大块切除术:当瘤巢位置不明确,行边缘的大块切除,去除瘤巢和反应骨。
(3)经皮瘤巢去除术:当瘤巢位置很明确,可在CT引导下,用空心钻钻入病灶,切除病灶,或将变速磨钻的磨头导入瘤巢内,消灭瘤巢和周围的反应骨。另外一种方法是微波治疗,在CT引导下置入一根探针,用它产生的高频“微波”来消灭瘤巢。 医学百科网 | YxBaike.Com

骨样骨瘤骨样骨瘤--治疗
3、述评 医学百科网 | YxBaike.Com
按WHO统计骨样骨瘤占原发骨肿瘤的5.10%,占良性骨肿瘤的11.23%。在青少年为活跃的有症状的2期病变,病变很少长大,瘤巢一般不超过1厘米。一般症状持续时间为3年,在自愈过程中,病灶由活跃的2期向静止的1期逐渐转化,随着瘤巢的骨化,巢与反应骨之间的透亮带逐渐消失,但这些高密度阴影将持续多年。
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骨样骨瘤可以变为没有症状和自愈,活跃期病变经过3-5年后,随着瘤巢的骨化,症状逐渐消失。但病灶周围的反应骨将持续存在几十年。
骨样骨瘤不恶变。故对那些症状较轻,可行保守治疗。活跃的2期骨样骨瘤,可行边缘的大块切除,去除瘤巢和反应骨,单纯瘤巢刮出术后复发率较高。骨样骨瘤的手术治疗效果非常好,可使医生和病人均感满意。手术可以完全和彻底地解除疼痛,个别手术切除不完全者可复发。 医学百科网 | YxBaike.Com

4、难点与对策
手术时如何能到达并清楚显示核结,将其完全切除,又尽可能少地切除其周围骨组织,以免使其强固程度减弱。术前对瘤巢进行定位,以指导手术至关重要,在同位素扫描之前,连续的断层X线片是最有效的定位手段,但出现定位错误的风险较大,同位素扫描提高了定位精度,目前薄层CT图像可以提供更精确的定位,从而可以减少切除造成的缺损。首先需要在CT辅助下计划手术。在股骨颈骨样骨瘤一般表浅,常常贴近前方骨皮质很少近后方者,而且常在关节内;很明显,基于二个不同的部位,手术入路和关节切开手术,只能在前方或后方两者间抉择。 医学百科网 | YxBaike.Com

当病灶的部位可被影像清楚地显示时,如果它局限在骨的表面,在手术中可立即看到;如果和很多病例一样,位于骨内,则最好打开骨窗直至见到为止。此时,将很容易进行整个肿瘤广泛,边缘或病灶内的切除,同时也可进行切开活检术。如果使用此法,术后不需固定,而且可以很快安全康复。

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参考资料

1、http://www.365jk.com/ZLAZ/2008/0320/article_1300.html
2、http://luoyanglds.haodf.com/wenzhang/14007.htm

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3、http://zhuanti.qm120.com/aizheng/aizhengfl/gukezl/gul/2008062469188.htm
4、http://www.365jk.com/ZLAZ/2008/0320/article_1300.html 医学百科网 | YxBaike.Com

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